症状と徴候は，主に骨髄腫によるものである（例，骨痛，病的骨折，びまん性の骨粗鬆症，細菌感染症，高カルシウム血症，腎不全の程度と不釣り合いな正色素性正球性貧血）。尿試験紙検査でタンパクが陰性または微陽性（ネフローゼ症候群を随伴する患者で尿中アルブミン値が上昇している場合を除く）管腔内塩化ナトリウム濃度の上昇（例，ループ利尿薬に起因するもの）軽鎖尿細管間質性疾患（骨髄腫腎）の診断は，尿スルホサリチル酸検査での有意な非アルブミン性タンパクを示唆する強陽性，尿タンパク電気泳動（UPEP），またはその両方によって確定される。骨髄腫腎とは，尿細管内の軽鎖沈着および閉塞性の円柱形成に起因する尿細管間質性疾患を指す。生検標本では，周囲に合胞体巨細胞反応を伴う尿細管円柱，リンパ球浸潤を伴う慢性尿細管間質性腎炎，および線維化が認められる（PAS染色，400倍）。多発性骨髄腫の既往または示唆する所見がない患者でも，特に総尿タンパクが尿アルブミンと不釣り合いに上昇した場合には本疾患の診断を疑うべきである。総尿タンパクは24時間にわたって測定するか（しばしばネフローゼ症候群を示唆するに十分なほど上昇している），随時尿として測定し（例，尿中スルホサリチル酸検査を用いる），尿中アルブミンは尿試験紙で測定する。いくつかの処置がしばしば推奨されるが，効力は証明されていない。軽鎖を除去するため血漿交換を試みることができる。軽鎖の正味電荷を変化させ，Tamm-Horsfallムコタンパクとの電荷相互作用を減少させる尿のアルカリ化は，軽鎖の可溶性を促進する可能性がある。Tamm-Horsfallムコタンパクの管腔への分泌を減少させ，軽鎖との相互作用を低下させ，これにより毒性を軽減させる目的で，コルヒチンを投与することができる。骨髄腫関連腎疾患を悪化しうる体液量減少および遠位の高度なナトリウム濃縮の発生を予防するため，ループ利尿薬は使用しない方がよいと考えられる。多発性骨髄腫患者は，様々な機序により尿細管間質または糸球体損傷が発生する可能性がある。ALアミロイドーシスでは，糸球体のメサンギウム，上皮下，内皮下，またはこれら複数の領域にALアミロイドが沈着する。アミロイド沈着には，λ軽鎖の種々の領域で構成された無方向かつ非分岐性の原線維を伴う。LCDDは，リンパ腫やマクログロブリン血症でも生じることがあり，非重合性軽鎖（すなわち，原線維を伴わない），一般にはκ鎖の定常領域が糸球体に沈着する。軽鎖は近位尿細管の再吸収能を飽和させ，遠位ネフロンに達し，濾過されたタンパクおよびTamm-Horsfallムコタンパク（太いヘンレ係蹄上行脚の細胞から分泌）と結合して円柱を形成し閉塞をもたらす。骨髄腫腎または骨髄腫円柱腎症（myeloma cast nephropathy）という用語は，結果として生じた尿細管間質障害に起因する腎機能不全を広く指すものである。円柱形成の素因としては以下のものがある：多発性骨髄腫における尿細管間質性腎疾患の種類としては以下のものがある：腎疾患は多発性骨髄腫患者の全体的予後の主要予測因子である。予後は，治療を受けた尿細管間質性および糸球体LCDD患者においては良好である。ALアミロイドーシス患者の予後は不良で，アミロイド沈着が持続し，ほとんどの症例で腎不全に進行する。いずれの病型でも無治療では，全ての腎病変が実質的に腎不全へ進行する。ここから先は第三者のウェブサイトになります。当社は、第三者のウェブサイトのコンテンツに関与しておらず、掲載内容について一切の責任を負いかねますので、あらかじめご了承ください。多発性骨髄腫でみられる糸球体腎疾患の種類としては，以下のものがある：原因不明の腎機能不全，無菌の尿沈渣，および/または非アルブミン尿タンパク値の上昇がみられる場合は，骨髄腫関連腎疾患を疑う。, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine尿中スルホサリチル酸検査または尿タンパクの電気泳動（骨髄腫腎）骨髄腫関連腎疾患の診断は，以下の所見の組合せにより示唆される：糸球体症の診断は腎生検によって確定される。骨髄腫患者の30～50％では，免疫電気泳動で検出可能な血清または尿中パラプロテインを認めないにもかかわらず，腎生検で軽鎖沈着を認めることがある。Please confirm that you are a health care professional多発性骨髄腫の骨融解にしばしば続発する高カルシウム血症による尿細管内カルシウム濃度の上昇 3）腎生検でlight chain cast nephropathyを認める b．貧血：Hb＜10 g/dl c．骨病変 d．高カルシウム血症：補正血清カルシウム＞11 mg/dl e．症候性粘稠度亢進症状 ただし以下はMDEとみなさない ・アミロイドーシス，単クローン性免疫グロブリン Leung N, Gertz MA, Zeldenrust SR, et al. A supportive and immobilising device used to help mend broken bones. The mould used to make cast objects. Low urine flow, concentrated urine, or an acidic environment can contribute to the formation of hyaline casts, and, as such, they may be seen in normal individuals in dehydration or vigorous exercise. 骨髄腫腎または骨髄腫円柱腎症（myeloma cast nephropathy）という用語は，結果として生じた尿細管間質障害に起因する腎機能不全を広く指すものである。円柱形成の素因としては以下のものがある： Acellular casts Hyaline casts. 今回はBloodから、血液内科と腎臓内科の境界領域であるLight chain cast nephropathy（日本語だと軽鎖円柱腎症でいいんでしょうか）の多施設共同後方視的研究をご紹介いたします。 Clinicopathologic predictors of renal outcomes in light chain cast nephropathy: a multicenter retrospective study Leung N, Behrens J. A plaster cast was made from his face. Cast nephropathy 遠位尿細 管の 腔内 過剰産生された軽鎖がTamm-Horsfall蛋白と結合し、結晶化 する AKIパターン 多発性骨髄腫に合併 近位尿 細管の 胞質内 軽鎖が近位尿細管細胞内に再 吸収されライソゾームにとりこま れたあと“消化不良”を起こす The most common type of cast, hyaline cast are solidified Tamm–Horsfall mucoprotein secreted from the tubular epithelial cells of individual nephrons. Adv Chronic Kidney Dis 2012; 19:297. Improvement of cast nephropathy with plasma exchange depends on the diagnosis and on reduction of serum free light chains. Current approach to diagnosis and management of acute renal failure in myeloma patients. Kidney Int 2008; 73:1282. The doctor put a cast on the boy’s broken arm. The cast would need a great deal of machining to become a recognizable finished part. 飯塚病院 血液内科のブログです。日々の活動を紹介していきます。だいたい金曜日更新。ときどき火曜日に更新あります。今回はBloodから、血液内科と腎臓内科の境界領域であるLight chain cast nephropathy（日本語だと軽鎖円柱腎症でいいんでしょうか）の多施設共同後方視的研究をご紹介いたします。多発性骨髄腫の治療には腎臓内科の協力が欠かせませんが、いつも頼りになる腎臓内科の先生方にお任せしっぱなしで、腎臓の管理は苦手・・・という方（＝私）にオススメの論文です。腎生検の病理写真もキレイですし、腎臓内科からの発信らしい、折り目正しいというか、日常的な臨床データを元に詳細に解析を行った、参考になる論文だと思います。多発性骨髄腫におけるLight chain cast nephropathy（LCCN）は、しばしば重篤で回復が困難な急性腎障害をもたらす。重篤な腎機能障害は化学療法の選択や、その忍容性に影響を与え、患者の生存にも悪影響を及ぼす。LCCN患者の腎予後および患者予後を予測するにあたって、腎生検の所見が臨床的評価に有用かどうかは不明である。本研究では欧州および北米の10施設から得られた178症例の腎生検で証明されたLCCN患者における、臨床像、化学療法レジメン、血液学的反応、腎予後、患者予後を後方視的に調査した。Cast nephropathyにちなんで、円柱っぽい写真はないかな？と画像フォルダで見つけたものです。誰もが知っている名所で撮影したものですが、どこの写真か分かりますか？
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