アルファ重鎖病は進行が速く、1～2年以内に死亡することもあります。それ以外では、シクロホスファミド、プレドニゾン［日本ではプレドニゾロン］（コルチコステロイドの1つ）、抗菌薬を併用した治療により、病気の進行を遅らせたり、一時的な寛解を得たりできる場合があります。Please confirm that you are not located inside the Russian Federation診断を下すには血液検査と尿検査が必要です。症状がある人は、化学療法薬、コルチコステロイド、放射線療法で効果が得られる可能性があります。しかし、ガンマ重鎖病は通常進行が速く、発症した人の半数は1年以内に死亡します。ミュー重鎖病（IgM型重鎖病）は、3つの重鎖病で最も少なく、ほとんどの場合、50歳以上の人にみられます。腹部のリンパ節腫大のほかに、肝腫大や脾腫を引き起こす場合があります。骨折が起こる場合もあります。重鎖病は、生産されるH鎖のタイプにより、以下の3種類に分けられます。, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research通常、診断には骨髄検査が必要です。通常の治療には、化学療法とコルチコステロイドが含まれます。発症後の生存期間や治療に対する反応は、人によって大きく異なっています。 （2）免疫電気泳動像で免疫グロブリンの沈降線に、正常ではみられない特有な抗体側 への膨らみ（M-bow）が観察され、このM-bowは単一種類のL鎖及びH鎖から形 成されている場合 VOL.10 M－蛋白から学ぶもの 図1 蛋白分画像 図2 蛋白分画. ルロース・アセテート膜による電気泳動や各種特 異抗血清を用いた免疫電気泳動によってスクリー ニングされる(図1) .
M蛋白は，免疫電気泳動検査で正常の免疫グロブリンの沈降線とは異なる形態 (M-bow) を呈するか，全く新しい沈降線として観察される。 1)H鎖の同定 抗ヒト全血清により，易動度および沈降線の形態などからM蛋白のクラスを推測し得たならば，それに対する特異抗血清を用い同定する。 0半分子型免疫グロプリン:H鎖とL鎖の結合部は，保
OH鎖病: H鎖病蛋白は， N末端から90~220残基を欠く ためにFab部が欠落しており，一部欠損部位をもっH鎖 (Fc部)だけが分泌される.H鎖の種類で，y鎖病，α鎖 病および仲鎖病が知られている. アルファ重鎖病が疑われる場合、血液検査を行います。そのような検査としては、血清タンパク質電気泳動法（spep）、免疫グロブリン定量、免疫電気泳動法などが行われます。 原液を用いて、蛋白質を分離させるために電気泳動し、それぞれに得意抗体を添付して判定する方法です。これを発見したベンス・ジョーンズ博士にちなんで、ベンス・ジョーンズ蛋白と呼ぶのです。ベンス・ジョーンズ蛋白だったからといって、必ずしも腫瘍性疾患があるとは限りません。それぞれの抗体を添付させた後に、再び蛋白質を分離させるために電気泳動する方法で、異常な場合、尿中に存在するようになるベンス・ジョーンズ蛋白ですが、その原因となりうる疾患・原因としては以下のものがあります。病態を把握する上では重要な検査となりますが、ベンス・ジョーンズ蛋白には様々なタイプがあり、臨床意義は今現在も症例を重ね、検討されている状況です。どちらか一方のみ反応してM蛋白ピーク（M蛋白が多い）が消えると、ベンス・ジョーンズ蛋白と判定します。尿を濃縮した後に、蛋白質を分離させるために電気泳動し、抗H鎖抗体・抗L鎖特異抗体を添加反応させて判定する方法です。κ鎖とλ鎖量を比べ（κ/λ比）、算定してM蛋白を検索（免疫固定電気泳動法によって確認）する方法です。中でも、B細胞腫瘍増殖性疾患の場合は、L鎖が余ってしまいます。ところが、異常なクローンを持った場合、形質細胞は、H鎖を多く作ったり、L鎖だけを作ったりと、完成されていない不完全な状態の蛋白を作るようになります。
多クローン性Igは,β 一γ領域に各クラスIgが一 定の幅をもって分布し,電 気泳動のパターンでは γ一gl分画が幅の広いドーム状になる.
M蛋白血症の人の血清を用い、免疫電気泳動を行なうと増殖している蛋白の帯が、正常血清より太く濃く出現してきます。 これによって 各免疫グロブリンの種類 と そのH鎖（γ、α、μ） or L鎖（κ、λ） の決定を行います。 ※L鎖のものは、 ベンス・ジョーンズ蛋白 とも呼ばれます。分子量が小さく、血清に残らず尿中に排出されます。 H鎖 のクラ
尿を濃縮した後に、蛋白質を分離させるために電気泳動し、抗h鎖抗体・抗l鎖特異抗体を添加反応させて判定する方法です。 免疫固定電気泳動法 原液を用いて、蛋白質を分離させるために電気泳動し、それぞれに得意抗体を添付して判定する方法です。
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